Mélanome dans un nævus mélanocytaire congénital =================================================== * Amy Zeglinski-Spinney * Mark G. Kirchhof [Voir la version anglaise de l’article ici: www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.240037](http://www.cmaj.ca/lookup/volpage/196/E625) Une femme de 69 ans s’est présentée à notre clinique de dermatologie en raison d’un prurit et d’une hyperpigmentation apparus 1 mois auparavant sur un nævus mélanocytaire congénital unique au bas du dos, du côté droit, d’une taille de 7 cm × 3 cm (figure 1). Les résultats de la dermoscopie laissaient soupçonner une tumeur maligne (réseau atypique, points ou globules pigmentaires irréguliers, taches irrégulières et voile bleu-blanc), comparativement à la topographie réticulo-globulaire typique du reste du nævus. Nous avons effectué une biopsie au poinçon de 6 mm, qui a permis d’identifier un mélanome superficiel extensif avec une épaisseur de Breslow de 0,91 mm. Compte tenu de l’infiltration maligne détectée dans le derme papillaire et de l’absence d’ulcération de l’épiderme, un chirurgien oncologue a effectué une exérèse locale large du nævus mélanocytaire congénital et une biopsie du ganglion sentinelle. L’absence de métastases est indicatrice d’un mélanome invasif localisé (stade T1a N0 M0 selon la classification tumeur, nœuds lymphatiques, métastases). Nous poursuivrons le suivi pour détecter toute nouvelle lésion cutanée, lymphadénopathie, hépatosplénomégalie et tout nodule souscutané au site de l’exérèse, tous les 3 mois pendant les 2 premières années, puis tous les 6 mois pendant 2 ans, puis 1 fois par an. ![Figure 1:](http://www.cmaj.ca/https://www.cmaj.ca/content/cmaj/196/25/E892/F1.medium.gif) [Figure 1:](http://www.cmaj.ca/content/196/25/E892/F1) Figure 1: Mélanome invasif du sous-type superficiel extensif s’étant développé à partir d’un nævus mélanocytaire congénital de taille moyenne (7 cm × 3 cm) du côté droit du bas du dos d’une femme de 69 ans. Bien que l’apparition d’un mélanome dans un nævus mélanocytaire congénital soit rare (1 %–5 %), les délais dans l’obtention d’un diagnostic et le traitement font augmenter le risque de morbidité et de décès1. L’évolution vers la malignité peut s’accompagner de changements morphologiques ou de couleur, de saignements, de prurit ou de douleur; une biopsie doit être effectuée pour écarter les autres possibilités diagnostiques (p. ex., kératose séborrhéique)2. Une fois le mélanome diagnostiqué, l’épaisseur de Breslow doit être mesurée, car il s’agit du meilleur facteur prédictif du risque de métastases et de décès2. La plupart des mélanomes qui se développent dans les nævus mélanocytaires congénitaux appartiennent au sous-type superficiel extensif et surviennent soit après la puberté (lésions < 20 cm), soit avant l’âge de 5 ans (lésions ≥ 20 cm)3. L’exérèse prophylactique des nævus mélanocytaires congénitaux de petite taille (< 20 cm) dans le seul but d’éviter la malignité n’est pas indiquée, compte tenu du faible risque associé (1 %). De même, bien que les nævus de grande taille (≥ 20 cm) soient plus susceptibles de développer une malignité (5 %), l’excision devient de moins en moins praticable lorsque la taille augmente, et elle n’élimine pas le risque d’apparition d’un mélanome ailleurs sur le corps1. Pour favoriser l’identification et le traitement précoces des mélanomes, nous préconisons un examen de toute la surface du corps, une cartographie des grains de beauté et un bilan dermatoscopique 1 fois par an, idéalement par un dermatologue, pour toutes les personnes présentant un nævus mélanocytaire congénital de 20 cm ou plus sur le torse, les personnes ayant plusieurs nævus (nævus mélanocytaire congénital ou nævus satellite) et les personnes de moins de 5 ans1–3. Les images cliniques sont choisies pour leur caractère particulièrement intéressant, classique ou impressionnant. Toute soumission d’image de haute résolution claire et bien identifiée doit être accompagnée d’une légende aux fins de publication. On demande aussi une brève explication (300 mots maximum) de la portée éducative des images, et des références minimales. Le consentement écrit du patient au regard de la publication doit être obtenu avant la soumission. ## Footnotes * Intérêts concurrents: Mark Kirchhof déclare avoir reçu des honoraires de conférencier d’AbbVie, d’Amgen, d’Arcutis, de Bausch, de Bristol Myers Squibb, de Boehringer Ingelheim, d’Eli Lilly, d’Incyte, de Janssen, de Leo, de Novartis, de Pfizer, de Recordati, de Sanofi Genzyme et d’UCB Biopharma, ainsi que des honoraires pour sa participation à des comités consultatifs pour AbbVie, Arcutis, Bausch, BioJAMP, Bristol Myers Squibb, Boehringer Ingelheim, Eli Lilly, Incyte, Janssen, Leo, Novartis, Pfizer, Recordati, Sanofi Genzyme, Therakos et UCB Biopharma. Il est aussi vice-président du conseil d’administration et président du Comité des relations avec les membres et les intervenants de l’Association canadienne de dermatologie. Tous ces intérêts concurrents sont indépendants des travaux soumis. Aucun autre intérêt concurrent n’a été déclaré. * Cet article a été révisé par des pairs. * Les auteurs ont obtenu le consentement de la patiente. * Traduction et révision: Équipe Francophonie de l’Association médicale canadienne This is an Open Access article distributed in accordance with the terms of the Creative Commons Attribution (CC BY-NC-ND 4.0) licence, which permits use, distribution and reproduction in any medium, provided that the original publication is properly cited, the use is noncommercial (i.e., research or educational use), and no modifications or adaptations are made. See: [https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/](https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/) ## Références 1. Farabi B, Akay BN, Goldust M, et al. Congenital melanocytic naevi: an up-to-date overview. Australas J Dermatol 2021;62:e178–91. 2. Brehmer F, Ulrich M, Haenssle HA. Strategies for early recognition of cutaneous melanoma-present and future. Dermatol Pract Concept 2012;2:203a06. doi:10.5826/dpc.0203a06. [CrossRef](http://www.cmaj.ca/lookup/external-ref?access_num=10.5826/dpc.0203a06&link_type=DOI) [PubMed](http://www.cmaj.ca/lookup/external-ref?access_num=23785608&link_type=MED&atom=%2Fcmaj%2F196%2F25%2FE892.atom) 3. Belysheva TS, Vishnevskaya YV, Nasedkina TV, et al. Melanoma arising in a giant congenital melanocytic nevus: two case reports. Diagn Pathol 2019;14:21.