Une femme de 45 ans en rechute d’une leucémie myéloïde aiguë (LMA) sous chimiothérapie palliative par décitabine a été admise au service d’oncologie pour fièvre (38,5 °C) et lésions cutanées douloureuses aux mains, aux bras et au torse apparues 2 jours auparavant. Les lésions étaient des plaques douloureuses de tailles diverses et de couleur rouge à rouge violacé (figure 1). Nous n’avons observé aucun œdème des ganglions lymphatiques ni splénomégalie à l’examen physique. La patiente était anémique (hémoglobine à 7 g/dL [plage normale 12–16,5 g/dL], numération leucocytaire totale à 11 000/μL [plage normale 4000–10 000/μL], 70 % de neutrophiles [plage normale 40 %–60 %]); la vitesse de sédimentation des érythrocytes était à 40 mm/h (plage normale 0–10 mm/h), et son taux de protéine C réactive était élevé (27 mg/dL [normale < 5 mg/L]). Nous avons prescrit une antibiothérapie empirique conformément au protocole en vigueur; l’antibiothérapie a été cessée au vu des résultats d’hémocultures et de culture d’urine négatifs. Nous avons prélevé un spécimen de peau au dos de sa main pour biopsie; l’histopathologie a révélé une intense infiltration des neutrophiles dans le derme, sans signe d’infection ou d’affection maligne (annexe 1, accessible en anglais au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.220827/tab-related-content). Nous avons posé un diagnostic de syndrome de Sweet sur la base du tableau clinique et de l’examen histopathologique et prescrit de la prednisone par voie orale (1 mg/kg/j). Sa fièvre est tombée en 48 heures, et ses lésions cutanées ont commencé à s’améliorer après 1 semaine. La prednisone a été cessée graduellement en 4 semaines et ses lésions cutanées ont disparu sans laisser de cicatrices.
Photographies de la main d’une femme de 45 ans arborant des plaques violacées de tailles diverses au dos et à la paume des 2 mains.
Le syndrome de Sweet est une maladie auto-inflammatoire peu fréquente, caractérisée par l’apparition subite de lésions cutanées et de leucocytose1. Le diagnostic repose sur la présence simultanée de 2 critères majeurs (apparition subite de plaques ou de nodules érythémateux douloureux et signes d’infiltration dense par les neutrophiles à l’examen histopathologique) et de 2 critères mineurs (fièvre > 38 °C; lien avec une affection maligne, inflammatoire, la grossesse ou des antécédents infectieux; excellente réponse à la corticothérapie systémique; et résultats anormaux aux analyses de laboratoire lors de la consultation, incluant la vitesse de sédimentation des érythrocytes > 20 mm/h, un taux élevé de protéine C réactive, > 8000 leucocytes, > 70 % de neutrophiles)2. Le diagnostic différentiel inclut réaction médicamenteuse, infection, leucémie cutanée et vascularite. La leucémie myéloïde aiguë est le cancer du sang qui y est le plus souvent associé3.
Footnotes
Intérêts concurrents: Aucun déclaré.
Cet article a été révisé par des pairs.
Les auteurs ont obtenu le consentement de la patiente.
This is an Open Access article distributed in accordance with the terms of the Creative Commons Attribution (CC BY-NC-ND 4.0) licence, which permits use, distribution and reproduction in any medium, provided that the original publication is properly cited, the use is noncommercial (i.e., research or educational use), and no modifications or adaptations are made. See: https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/